بیماری ترومبوسیتوز یا پلاکت خون بالا، عارضهای است که در آن تولید پلاکتهای خون بیش از حد عادی است. پلاکتها یکی از اجزای سلولِ خون هستند که در مغز استخوان به همراه سایر سلولهای خونی ساخته میشوند.
پلاکتها با عبور از رگها به هم میچسبند که به آن لخته شدن خون گفته میشود. لخته شدن، از اساسیترین اقداماتی است که بدن برای جلوگیری از خونریزی در رگهای آسیب دیده انجام میدهد. به پلاکت، ترومبوسیت نیز گفته میشود و به همین ترتیب به لخته خون نیز «ترومبوز» گفته میشود.
زمانی که علت پلاکت بالای خون مشخص نباشد به آن بیماری «ترومبوسیتوز اساسی (Essential thrombocythemia)» یا «تولید بیش ازحد پلاکت» گفته میشود. از این بیماری گاهی اوقات به نام «ترومبوسیتوز بنیادی» یا «ترومبوسیتمی اولیه» نیز یاد میشود.
در بیماری ترومبوسیتوز اساسی، تعداد بالای پلاکت ممکن است خود به تنهایی یا به همراه سایر اختلالات سلولهای خونی بروز پیدا کند. با این حال، ترومبوسیتوز اساسی چندان شایع نیست.
همانطور که گفتیم در ترومبوسیتوز اساسی سلولهای بنیادی معیوبِ مغز استخوان، پلاکت بیش از حد زیادی را تولید میکنند. علت این مشکل نیز هنوز به لحاظ پزشکی و علمی کاملا مشخص نشده است. هنگامی که مشکل پلاکت بیش از حد، بدون تأثیر سایر عوامل و اختلالات سلولهای خونی رخ دهد به آن ترومبوسیتوز اساسی میگویند.
یک نوع نادر از این بیماری نیز ممکن است ارثی باشد. یعنی بیماری از طریق ژنهای والدین به فرزندان منتقل شود. در موارد دیگری نیز ممکن است که یک جهش ژنی باعث بروز پلاکت خون بالا در فرد شود.
در بیماری ترومبوسیتوز اساسی، علاوه بر اینکه مغز استخوان پلاکتهای زیادی تولید میکند، خود پلاکتها نیز معیوب هستند که ممکن است در صورت نارسایی باعث لخته شدن خون یا خونریزی در فرد شوند.
در همین حال، احتمال دارد خونریزی در فرد به دلیل بیماری به نام «فونویلبراند (vWD)» نیز بروز پیدا کند. این عارضه روی لخته شدن خون تأثیر میگذارد و آسیبدیدگی مغز استخوان برای مدت طولانی ممکن است باعث بروز آن شود.
هنگامی که یک بیماری یا علل دیگر باعث تولید بیش از حد پلاکت در خون شوند اصطلاح پزشکی «ترومبوسیتوز» به کار میرود. به این بیماری «ترومبوسیتوز واکنشی یا ثانوی (Secondary or reactive thrombocytosis)» گفته میشود. ترومبوسیتوز ثانویه از ترومبوسیتوز اساسی شایعتر است.
در اکثر مواقع، در این بیماری پلاکت خون بالا هیچ علائم و نشانهای ندارد. همینطور به ندرت پیش میآید که در بیماری علائم جدی یا وخیمی مانند لخته شدن خون و خونریزی بروز پیدا کند. اما در مقابل، افرادی که به ترومبوسیتوز اساسی مبتلا هستند، علائم بیشتری را تجربه میکنند.
اکثر کسانی که مبتلا به ترومبوسیتوز اساسی هستند، عمر طبیعی دارند. سایر افرادی که این بیماری را دارند ممکن است برای درمان به دارو یا سایر درمان ها نیاز داشته باشند. بیشتر افرادی که ترومبوسیتمی اولیه دارند، طول عمر طبیعی خود را پشت سر میگذارند. اما دورنمای درمان بیماری ترومبوسیتوز ثانوی به علل آن بستگی دارد.
این عارضه در حالتی بروز پیدا میکند که بیماری یا علل دیگری باعث پلاکت خون بالا در فرد شود. به عنوان مثال، ۳۵ درصد از کسانی که پلاکت خون بالا دارند، مبتلا به سرطان نیز هستند که بیشتر موارد این نوع سرطانها را سرطان ریه، دستگاه گوارش، پستان، تخمدان و غدد لنفاوی (لنفوم) تشکیل میدهد.
گاهیاوقات پلاکت خون بالا اولین نشانهی بروز سرطان در فرد است.
سایر بیماریها یا عللی که میتوانند باعث پلاکت خون بالا شوند عبارتند از:
برخی بیماریها و علل دیگر نیز میتواند باعث پلاکت خون بالا برای مدت زمان کمی شود. نمونههایی از این علل شامل موارد زیر میشوند:
افراد مبتلا به ترومبوسیتمی و ترومبوسیتوسیز ممکن است علائم و نشانه مشخصی نداشته باشند. این بیماریها ممکن است تنها بعد از دادن آزمایش خون مشخص شود. با این همه افراد مبتلا به ترومبوسیتمی اولیه بیش از افراد مبتلا به ترومبوسیتوسیز ثانویه علائم خاص این بیماری را نشان میدهند.
علائم تعداد پلاکت خون بالا با لخته خون و خونریزی غیرطبیعی مرتبط است. این علائم شامل ضعف و خستگی، خونریزی، سردرد، سرگیجه، درد سینه و احساس گزگز در دست و پا است.
در ترومبوسیتمی اولیه امکان تشکیل لختههای خونی در مغز، دستها و پاها وجود دارد. با این همه امکان تشکیل این لختهها در باقی نقاط بدن همچون قلب و روده کوچک هم وجود دارد. لختههای خونی در مغز در نهایت ممکن است باعث سردردهای مزمن و سرگیجه شود. در موارد شدیدتر حتی امکان بروز سکته مغزی هم وجود دارد.
لختههای خونی در رگهای کوچک دستها و پاها باعث بی حسی و قرمزی آنها خواهد شد. در مواردی درد و سوزش ناحیه کف دست هم مشاهده شده است. برخی از علائم و نشانههای ایجاد لختههای خونی عبارتند از:
در زنان باردار اگر لخته خونی در جفت ایجاد شود، باعث سقط جنین خواهد شد. همچنین لخته خونی در جفت میتواند در تکامل جنین هم اثرگذار باشد. امکان تشکیل لختههای خونی در زنان مبتلا به ترومبوسیتمی و ترومبوسیتوسیز که قرص ضدبارداری مصرف میکنند بیشتر از سایرین است. افزایش سن، دیابت، فشار خون بالا و سیگار کشیدن خطر تشکیل لختههای خونی را افزایش میدهد.
خونریزی
بیش از همه افرادی با تعداد پلاکت بالاتر از یک میلیون پلاکت در هر میکرولیتر خون دچار خونریزی میشوند. نشانههای خونریزی شامل خون دماغ شدن، کبود شدن نفاط مختلف بدن، خونریزی از دهان یا لثه یا وجود خون در مدفوع است.
با این همه خونریزی بیشتر در تعداد کم پلاکت خون اتفاق میافتد. تشکیل لختههای خونی در ترومبوسیتوسیز و ترومبوسیتمی در نهایت میتواند باعث مصرف تمام پلاکتها شود. در این موقعیت اگر خراش و یا آسیبی در بدن به وجود بیاید، پلاکت کافی برای تشکیل لخته خون و ترمیم دیواره آسیبدیده رگهای خونی وجود نخواهد داشت.
دلیل دیگر وقوع خونریزی در افرادی با تعداد پلاکت زیاد بیماری فونویلبراند است. در این فرایند تشکیل لخته خون تحت تاثیر قرار میگیرد. در موارد نادر ترومبوسیتمی اولیه، سلولهای معیوب مغز استخوان باعث بروز لوسمی یا سرطان خون میشوند.
پزشک بر اساس معاینه فیزیکی، سابقه پزشکی و بررسی نتایج آزمایشهای مختلف میتواند تشخیص دهد که فرد به ترومبوسیتمی یا ترومبوسیتوسیز مبتلا است. برای تشخیص درست بیماری شاید بهتر باشد که فرد به یک پزشک هماتولوژیست مراجعه کند، این تخصص پزشکی به صورت خاص بیماریهای خونی را بررسی و درمان خواهد کرد.
بررسی سابقه پزشکی بیمار
پزشک در مورد عواملی که تعداد پلاکتهای خون را تحت تاثیر قرار میدهد از بیمار سوال میپرسد:
معاینه فیزیکی بیمار
پزشک با معاینه نشانهها وجود لخته خون یا خونریزی را بررسی خواهد کرد. پزشک علائم و نشانههای ترمبوسیتومی و ترومبوسیتوسیز را هم بررسی خواهد کرد.
تستهای تشخیصی پلاکت خون بالا
پزشک احتمالاً یک یا چند عدد از این آزمایشها را تجویز خواهد کرد:
دو نوع آزمایش مغز استخوان انجام میشود اسپیریژن (aspiration) و نمونهبرداری (biopsy)
آسپیریژن برای بررسی اینکه آیا مغز استخوان پلاکت زیادی تولید میکند یا خیر انجام میشود. در این آزمایش به کمک یک سوزن مقداری از مایع مغز استخوان از بدن خارج شده و بعد زیر میکروسکوپ بررسی خواهد شد. در نمونهبرداری قسمتی از بافت مغز استخوان خارج شده و در زیر میکروسکوپ بررسی خواهد شد. در ترومبوسیتمی و ترومبوسیتوسیز مغز استخوان بیشتر از حالت معمول پلاکت خواهد ساخت.
بیماری ترومبوسیتوز اساسی در حال حاضر نسبت به گذشته، عوارض کمتری دارد و چشمانداز درمان و بهبودی این بیماری نیز خوب است. افراد مبتلا به این بیماری تا زمانی که بیماری پایدار نباشد و علائمی تجربه نکنند نیاز به درمان خاصی ندارند.
مصرف آسپرین ممکن است به افرادی که خطر لخته شدن خون را دارند کمک کند. آسپرین از داروهایی است که باعث رقیق شدن خون میشود. با این حال، بهتر است حتما پیش از مصرف آسپرین با پزشک مشورت کنید، چرا که در برخی موارد مصرف این دارو باعث خونریزی میشود
در صورتی که فرد دارای شرایط خاص باشد برای کاهش پلاکت خون خود به مصرف دارو نیاز دارد. از جمله:
افرادی که دارای پلاکت خون بالا هستند این داروها را باید مادام العمر مصرف کنند.
هایدروکسی کربی ماید (Hydroxycarbamide)
این داروی کاهنده پلاکت خون برای درمان انواع سرطان و سایر بیماریهای بسیار جدی تجویز میشود. هماکنون هایدروکسی کاربیماید به همراه آسپرین برای درمان ترومبوسیتوز اساسی و کسانی که دچار لخته شدن خون هستند تجویز میشود.
آناگریلاید (Anagrelide)
از این دارو نیز برای کاهش تعداد پلاکت در افرادی با پلاکت خون بالا استفاده میشود. اما تحقیقات علمی مختلف نشان داده است که هایدروکسی کاربیماید در مقایسه با آناگریلاید نتایج بهتر و مثمرثمرتری برای بیماران در پی داشته است. آناگریلاید برخی عوارض جانبی نیز دارد که شامل تجمع مایعات در بدن، تپش قلب، تنگی نفس، نارسایی قلبی و سردرد هستند.
اینترفرون آلفا (Interferon alfa)
این دارو نیز تعداد پلاکتهای خون را کاهش میدهد. اما برای ۲۰ درصد بیماران عوارض جانبی این دارو غیر قابل تحمل است. عوارض جانبی مصرف اینترفرون آلفا برای افراد مختلف متفاوت است، اما عمده بیماران عوارضی از جمله سندرم شبه آنفلوانزا، کاهش اشتها، حالت تهوع، اسهال، تشنج، کج خلقی و خواب آلودگی را تجربه میکنند.
ترومبوسیتوز ثانویه با برطرف کردن عللی که باعث بروز آن شدهاند درمان میشود. افرادی که به ترومبوسیتوز ثانویه مبتلا هستند، معمولا به داروها و سایر روشهای کاهنده پلاکت خون نیاز ندارند. در واقع، برخلاف ترومبوسیتوز اساسی، تعداد پلاکت خون این دست بیماران در سطح عادی است. علاوه بر این، ترومبوسیتوز ثانویه کمتر از ترومبوسیتوز اساسی باعث بروز مشکلات جدی مرتبط به لخته شدن خون و خونریزی میشود.
پلاکت فرزیس (Plateletpheresis) یا جداسازی پلاکت از خون به روش فرزیس، روشی برای کاهش بسیار سریع تعداد پلاکتهای خون است.
این روش در موارد اضطراری به کار برده میشود. به عنوان مثال، اگر فرد به علت ترومبوسیتوز اساسی دچار سکته شده باشد، ممکن است نیاز به این روش داشته باشد.
در روش پلاکت فرزیس، خون از طریق تزریق داخل وریدی که به یک لوله متصل است از رگهای خونی برداشته میشود. سپس به وسیله دستگاه پلاسما فرزیس پلاکتها از خون جداسازی میشوند و خون باقیمانده به رگها بازگردانده میشود. ممکن است به یک یا دو بار پلاکت فرزیس برای کاهش پلاکتهای خون به سطح مورد نیاز احتیاج باشد.
کسانی که دارای پلاکت خون بالا هستند بهتر است موارد زیر را انجام دهند:
در صورتی که فرد از داروهای کاهنده پلاکت خون استفاده میکند، قبل از هر نوع عمل جراحی یا مراجعه به دندانپزشکی، بهتر است شرایط خود را به اطلاع پزشک یا دندانپزشک برساند. داروهای رقیقکننده خون ممکن است طی عمل جراحی یا در هنگام ترمیم دندان در مطب دندانپزشکی باعث افزایش خونریزی شوند.
از مصرف داروهای مسکن بدون نسخه پزشکی مانند ایبوپروفن (Ibuprofen) خودداری کنید. این داروها ممکن است خطر خونریزی در معده یا روده را افزایش داده و اثر آسپرین را کم کنند. در همین حال، باید توجه داشت که داروهای سرماخوردگی، مسکن و سایر داروهای بدون نسخه ممکن است حاوی ایبوپروفن باشند.
تعداد پلاکتها (Platelet Count) در آزمایش خون در برابر عبارت Platelet ذکر میشود. سطح عادی پلاکتهای خون بین ۱۵۰ هزار تا ۴۵۰ هزار پلاکت در هر میکرولیتر خون است. در صورتی که میزان پلاکت خون شما خارج از این محدوده بود؛ بهتر است برای تشخیص علت آن به پزشک مراجعه کنید.
منبع: drdr.ir